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脑白质营养不良怎么治疗

1、男性生殖炎症怎么办

(资料图)

指导意见:治疗以支持和对症治疗为主,患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。

脑白质营养不良是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,也称脱髓鞘脑病。治疗不当会受累神经会因缺血过久导致脑萎缩以及更严重的症发生。治疗应及早的增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。并采用神经再生之药兴奋激活麻痹和休克的神经恢复其功能并使体内产生抗致病病毒抗体预防迟发神经再度受损加重病情达失髓鞘达受累神经的再生修复。

2、异染性脑白质营养不良的其他治疗方法

目前本病无有效疗法,仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓,但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶,患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。

本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植,以延缓或终止病情发展;对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。

曾有人应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静脉或鞘内注射,虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常,但脑内酶活性和脱髓鞘病变仍无任何改善。

3、异染性脑白质营养不良的预后

本病预后差。多数患儿多次继发感染而于5~6岁病故。少年型和成年型患者进展缓慢,常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。

脑白质营养不良的危害

1、运动方面的障碍:患者的运动能力低于同年龄的正常孩子,运动自我控制能力差,因此患上脑白质软化疾病对运动这一方面的危害是极大的。

2、姿势障碍:患者身体的各种姿势异常,姿势的稳定性差。

3、智力障碍及知觉障碍:表现为感知速度减慢,接受视觉通路的刺激比听觉刺激容易些;思维能力低,缺乏抽象思考能力、想像力和概括力,更不能举一反注意力严重分散,注意广度非常狭窄,言语能力差,只能讲简单的词句。

4、语言障碍:大多数脑白质软化儿童可能伴有不同程度的语言障碍,并且交往能力差,难以学会人际间交往。

5、视、听觉障碍:不少脑白质软化儿童伴有近视或斜视,其中以内斜视为多见。听力减退以手足徐动型脑发育不全较为多见。脑白质软化儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。

异染性脑白质营养不良分型及症状

婴儿型:

第一期从1~2岁之间开始。初生时和婴儿早期小儿发育正常,以后逐渐出现运动少,肌肉张力低,逐渐失去维持姿势的能力,不能站、坐,甚至不能抬头。

第二期有智力减退的进一步恶化。对环境的反应明显减少,语言消失,尖叫,卧床不起,四肢伸直,肌肉张力增高(僵硬),面部肌肉运动少,面容刻板样,吞咽反射减弱,喂养困难。

第三期表现为对外周反应极少,常有抽搐发作,吸吮及吞咽严重障碍,最后完全处于痴呆状态,多在5岁以前死于间断发生的感染,脑电图检查有明显异常。

少年型及成年型:

少年型在4~15岁起病,成年型16岁以后起病,常以精神障碍,行为异常,记忆力减退为首发症状,病情进展缓慢,晚期可出现构音障碍,四肢活动不灵活等症状。

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